Presentaciones habituales

Vial 80 mg/ml 2,5 ml (200 mg) (ME)

 

Indicación toxicológica

Tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepática grave (EVOH), también conocida como síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) en el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TPH).Está indicado en adultos y adolescentes, niños y lactantes a partir de 1 mes de edad.

 

Posología adultos

6,25 mg/kg/6h IV, en infusión de dos horas.El tratamiento se debe administrar durante un mínimo de 21 días y mantenerse hasta que se resuelvan los síntomas y signos del SOS.

 

Posología niños

Misma pauta que en adultos.

 

Reacciones adversas

Hipotensión y alteraciones de la coagulación con aumento del riesgo de hemorragia.

 

Embarazo y lactancia

El riesgo fetal y el riesgo infantil no se puede descartar.

 

Observaciones

Diluir con SG5% o SF 0,9% hasta obtener concentraciones entre 4 mg/mL y 20 mg/mL. Una vez diluido, la solución es estable 72 h a temperatura ambiente.

Está contraindicado en casos de tratamiento trombolítico concomitante (ej. Alteplasa). La defibrotida presenta un efecto profibrinolítico y esto podría potenciar la actividad de los medicamentos fibrinolíticos/antitrombóticos. Actualmente no hay experiencia publicada en pacientes sobre el tratamiento concomitante con heparinas de bajo peso molecular, warfarina ni anticoagulantes orales de acción directa. Por tanto, no se recomienda el uso de defibrotida con medicamentos fibrinolíticos/antitrombóticos. Sin embargo, si se emplearan en casos excepcionales, se deberían tomar precauciones controlando estrechamente los parámetros de coagulación.

 

Tratamiento paciente día (TPD)

1.750 mg = 9 viales

 

Disponibilidad hospitales

• Nivel A: No se recomienda la disponibilidad de este antídoto (se deberá valorar en el caso de que en el centro se realicen trasplantes de progenitores hematopoyéticos).
• Nivel B: 27 viales

Estas recomendaciones hacen referencia a la disponibilidad teórica que sería recomendable para un centro según sus características. Al tratarse de un medicamento extranjero que debe tramitarse a través de la plataforma de “Gestión de Medicamentos en Situaciones Especiales de la AEMPS”, los trámites quedarán condicionados a las condiciones vigentes en cada momento. Se recomienda consultar la información actualizada sobre la situación del medicamento en dicha plataforma, puesto que el circuito puede sufrir cambios.

 

Bibliografía

1. Defibrotide®. Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS-CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) [consultado en febrero de 2025]. Disponible en: https://cima.aemps.es/cima
2. Drug information Micromedex. Disponible en: http://www.micromedexsolutions.com. Consultado el 11 de marzo de 2025.
3. Richardson PG, Carreras E, Iacobelli M, Nejadnik B. The use of defibrotide in blood and marrow transplantation. Blood Adv. 2018; 2: 1495-509.